Erişkin Tip Dekstrokardilerin Radyolojik İrdelenmesi

Anasayfa » Makaleler » Erişkin Tip Dekstrokardilerin Radyolojik İrdelenmesi
share on facebook  tweet  share on google  print  

Erişkin Tip Dekstrokardilerin Radyolojik İrdelenmesi

"Makaleler" için, toplam 1 sonuç arasından 1 - 1 arası sonuçlar

BİR KARTEGENER SENDROMU OLGUSU NEDENİ İLE ERİŞKİN TİP DEKSTROKARDİLERİN RADYOLOJİK    İRDELENMESİ

                                                                                                           Doç Dr. Mehmet  Ekit 
ÖZET : Bir Kartegener Sendromu olgusunda toraks BT bulguları tanımlanmıştır. Hastalığın etyopatogenezi ile birlikte erişkinlerde saptanan diğer dekstrokardi nedenleri ve situs değişimleri gözden geçirilmiştir.

OLGU :  29 yaşında kadın hastada uzun süreli ve sık tekrarlayan öksürük yakınmaları mevcut. Sinüzit öyküsü olan hastaya daha önce kalbinin sağda olduğu söylenmiş. Merkezimizde kendisine İV kontrast madde kullanılarak toraks BT incelenmesi uygulandı.

                                                 

ŞEKİL 1 : Direkt skanogramda üst mediasten doğal olarak izlenmektedir. Aort topuzu sağ üst kalp konturunda görülmektedir. Solda diafragma sağ oranla daha yüksek konumdadır. Sol ventriküle ait kardiak yoğunluk artışı bölgesinin ise sağda olduğu ve sağ hemitoraksa uzandığı görülmektedir. Sol ventrikül apeksi sağ diafragma üzerindedir. Sağ atrium konveksitesi ise sol kalp konturunda yer almaktadır (dekstrokardi). Alt akciğer alanları heterojen görünümdedir. Pulmoner konus kalp sol konturunda yer almaktadır.

                                            

ŞEKİL 2 : Üst mediastenden geçen kontrastlı BT kesitinde arkus aortanın sağda ve süperior vena kavanın ise solda lokalize olduğu izlenmektedir. Arka mediastende azigos venide orta çizginin solunda yer almaktadır.

                                            

ŞEKİL 3 : Orta mediasten düzeyinden geçen kesitte, ana pulmoner arter orta çizginin sağında  yer almaktadır. Dessandan aorta sağ paramedian konumdadır. Aorta assendan ise pulmoner trunkusun solunda yer almıştır. Arkus aorta yönelimi önden arkaya ve sağdan sola doğrudur.

                                                  

ŞEKİL 4 : Kardiak bölgeden geçen kesitlerde sistemik (anatomik olarak sağ) atrium solda olup İVC drenajı doğaldır. Aorta sağda lokalize anatomik sol ventrikülden çıkmaktadır. Ana bronş sağda hiparterial ve solda ise eparterial konumdadır.

                                            

ŞEKİL 5 : Akciğer penceresinde alınan görüntülerde her iki orta alanda bilateral parakardial  ve periferik lokalizasyonlu bronşektazik odaklar izlenmektedir. Sol perihiler bölgede parankimal atelektazi meydana gelmiştir.

                                             

 ŞEKİL 6 : Her iki alt lopta yaygın ancak küçük bronşektazik odaklar  saptanmaktadır.

                                             

ŞEKİL 7 :  Üst abdomenden geçen kesitte karaciğerin solda,dalağın sağda yer aldığı görülmektedir. Dalak homojen görünümde olup polispleni yoktur.Pankreas korpus ve kuyruğu sağda ve yine abdominal aortada sağ paramedian konumdadır. İnferior vena kava solda yer almaktadır (situs inversus).  

Daha önce sinüzit atakları geçirdiği bilinen hastanın yapılan BT incelemesi ile ortaya konan dekstrokardi,diffüz bronşektazi ve sitüs inversus nedeni ile Kartegener sendromu olarak değerlendirildi.

TARTIŞMA

İlk kez 1904 yılında Siewert, situs inversus, kronik sinüzit ve bronşektaziden oluşan bir klinik tablodan söz etmişse de,Kartegener hastalığı tüm komponentleri ile  1933 yılında İsviçreli göğüs hastalıkları uzmanı Manes Kartegener tarafından tanımlanmış ve onun adı ile anılmıştır (1). Otosomal ressesif geçiş gösteren bu konjenital hastalığın etyopatogenezinde asıl rol oynayan etken epitelial silliaların hareket bozukluğundan ibarettir. 1975 yılında Camner ve arkadaşları silier diskinezi tabloları içerisinde kartegener sendrounu da ele almışlar ve tanımladıkları iki olguda immotil solunum yolları epiteli siliaları yanında spermatozoada da hareket bozuklukları saptamışlardır (2). Nihayet 1977 de Afzelius ve arkadaşları Kartegener sendromunda respiratuar sistem epitelinde silialarındaki yapısal defekti elektron mikroskopisi ile tam olarak ortaya koydular (3). Bu nedenle hastalık aynı zamanda Kartegener-Afzelius sendromu olarak da bilinir. 1981 yılında Rossman ve arkadaşlarının çalışmaları ile primer silier diskinezi deyimi (PCD) ortaya atıldı (4). Zira Kartegener sendromunda epitelial silialarda hareket olmasına karşın, bu düzensiz olup fonksiyonel değildir. Daha sonra embriyonal hayatta silier aktivitenin normal olarak bulunmasının organ rotasyonları ve bunların doğru lokalizasyonlarda yer alması için önemli olduğu gösterildi.  Primer silier diskinezi olgularının yaklaşık yarısında situs inversus vardır ve bunlar Kartegener sendromu olarak nitelenir. Bu olgularda embriyonal evrede organ rotasyonu normale göre rastgele meydana gelmekte ve bu nedenle olguların yarısında situs inversus görülmektedir. Silier epitel üst solunum yollarının büyük bölümünde (nazal mukoza, paranazal sinüsler,orta kulak,östaki tüpleri ve farenkste) bulunur. Böylece silier disfonksiyona bağlı kronik üst solunum yolları enfeksiyonları ve özellikle kronik sinüzit, sinüs atrofileri ile otit hastalığın önemli bir komponentini oluşturur (5). Alt solunum yollarında ise trakeadan respiratuar bronkuslara kadar olan bölgede silialar vardır. Kronik enflamasyonun sonucu ise kronik bronşit, pnömoni ve bronşektaziler ortaya çıkar. Erken yaşlarda enfeksiyonların önlenmesi ile bronşektazi gelişiminin azalacağı bildirilmiştir (5-8). Erkeklerde daha sık olmak üzere kısırlık ortaya çıkabilir. Sperm hareketsizliği burada etkendir. Kadınlardada infertilite gözlenebilir. Hastalığın sıklığı beyaz ırkta 1/ 12500-40000 olarak bildirilmiştir (9). Seks ayırımı yoktur. Tanı genellikle yaşamın ilk dekatında konulmakla birlikte, bizim olgumuzda da olduğu gibi, geç tanımlanan vakalar mevcuttur (7).

Dekstrokardi ve Situs İnversus

Dekstrokardi, kalbin sağ hemitoraks içerisinde olduğu kardiak duruş bozukluğunu ifade eder. Burada kalp tabanı ve apeks sağa ve kaudale yönelmiştir (10). Dekstrokardi kalbin dekstropozisyonundan ayırt edilmelidir, burada kalp ekstrakardiak nedenler ile (sağ akciğer hipoplazisi,sağ pnömonektemi yada diafram hernisi gibi) sağa doğru deplase olmuştur (10). Dekstrokardi çocuklarda bir çok kongenital kardiopati ile birlikte olabilir, erişkinlerde ise, başta Kartegener sendromu olmak üzere,daha az oranda konjenital kardiopati dekstrokardiye  eşlik eder. Kongenital kalp hastalıklarının değerlendirilmesinde  atriumların  tanımlanması önemlidir. Sağ atrium geniş tabanlıdır ve inferior vena kavayı alır. Sağ atrium sistemik atrium olarak da anılır ve normal koşullarda orta çizginin sağında yer alır. Sol atrium ise appendiksi daha dardır, kanı pulmoner venlerden alır. Sol atrium pulmoner atrium olarak da anılır. Her nekadar dökülen venöz yapılar ile sağ ve sol atriyumu birbirinden ayırmak mümkün ise de,örneğin pulmoner venöz dönüş anomalilerinde bu değişeceğinden, atriumları bu yolla birbirlerinden ayırmak mümkün olmaz (11).Situs deyimi ise vücutta bulunan asimetrik organların konumlarını ifade eder. Başlıca üç türlü situs vardır : Situs solitus organların orta çizgiye göre normal anatomik pozisyonlarında bulunmasını ifade eder. Situs inversus ise organlar bulunmaları gereken lokalizasyonun tam olarak karşı tarafında bulunurlar. Bunu kalpte ve diğer asimetrik organlarda (karaciğer, dalak, mide, gastroentestinal sistem gibi) gözlemek mümkündür. Situs solitusta (normal konum), sağ akciğerde üç lop bulunur ve sağ bronş pulmoner arterin üzerindedir (eparterial).Sol akciğer ise iki lopludur ve bronkus arterin altında (hiparterial) yer alır. Batında karaciğer sağ lobu, mide ve dalak normal lokalizasyonlarındadır. Yine situs solitusta sistemik atrium sağda ve pulmoner atriumda onun solunda yer alırlar. Situs solitus olgularında konjenital kardiopatilerin oranı ise sadece % 0,06 ila 0,08 kadardır (12).Situs inversusta ise, sol akciğer üç loplu ve eparterial bronş içerir,sağ akciğer ise iki loplu olup bronşu hiparterialdir. Sistemik atrium solda, pulmoner atrium ise sağda yer alır. Yine burada karaciğerin büyük olan lobu solda, dalak ve mide sağda yer alır. Situs solitus ve situs inversusta atrial situs daima visseral situsu izler (13). Situs inversusun oranı genel popülasyonda % 0,01 dir ve grup içerisinde de olguların % 3 ila 5 inde konjenital kardiopatiler dekstrokardiye eşlilk ederler (12).Situs ambiguus üçüncü şekli oluşturur ve konjenital anomaliller açısından en önemli formu teşkil eder. Burada hem organların lokalizasyonları hem de bunların atriumlar ile olan ilişkileri bozulmuştur. Situs ambiguusda normalde asimetrik olan yapıların simetrik olmaları söz konusudur. Bu izomerism olarak da bilinir (14). Sağa izomerizm,sağda bulunan yapıların bilateral olarak bulunmaları, soldaki oluşumların ise gelişmemeleri ile karekterizedir. Sağa izomerizimde dalak yoktur ve bu hastalık aspleni (Ivory sendromu) olarak tanımlanır. Buna karşın karaciğerin büyük olan lobu (morfolojik olarak karaciğer sağ lobu)  bilateral yerleşimli olup karaciğerin görünümü simetriktir. Mide ise orta çizgide yer almıştır. Ayrıca her iki tarafta üç loplu akciğerler (morfolojik olarak sağ akciğer) vardır ve bunların ana bronşları eparterial lokalizasyonludur. Kalbin her iki atriumu sağ atrium görünümündedir. Lezyon ile birlikte atrioventriküler kanal,tek ventrikül anomalisi,büyük arterlerin transpozisyonu, pulmoner venlerin total dönüş anomalisi gibi anomaliler sık olarak saptanır.Pulmoner venlerin total dönüş anomalileri en sık olarak saptanır. Bu anomalilerin görülme oranları % 50 ila % 100 arasında değişir (15-17).Ayrıca olgularda dalak yokluğuna bağlı olarak immün yetmezlik tablosu ortaya çıkar. Situs ambiguus, primer silier motilite bozukluklarına eşlik edebilir.

Situs ambiguusun ikinci formu olan sola izomerizm ise polispleni sendromu olarak bilinir. Burada ise tersine bir durum ortaya çıkmıştır : bilateral ve mültipl, genellikle mide çevresinde yer alan dalak imajları vardır.Abdominal organlardaki asimetri aspleni olgularındaki kadar belirgin değildir (10). Her iki tarafta iki loplu ve hiparterial ana bronş içeren (yapısal olarak sol) akciğerler bulunur. Bu çocuklarda hiluslara kadar uzanan büyük timuslar izlenir. Her iki atrium morfolojilk sol atrium yapısında olmakla birlikte, kalp anomalileri aspleni kadar karmaşık değildir. Burada en sık rastlanan anomaliler,İVC nin azigos veni ile devamlılık göstermesi,pulmoner venlerin parsiel dönüş anomalileri,İASD ve atrial yastık (cushion) defektleridir. Olguların % 25 inde minör kardiak defektler bulunur ve bunlar erişkin yaşlara kadar ortaya çıkmayabilir (11)

A                               B                               C                                D

        

ŞEKİL 8 :          A- Situs solitus, B- Situs inversus, C-Situs ambiguus: Polispleni,

                        D- Situs ambiguus : Aspleni

                                 

ŞEKİL  9                                                              ŞEKİL 10

ŞEKİL  9  : İzole dekstroversion olgusu.Direkt grafide sol ventrikül apeksi sağ hemitoraks içerisindedir.Buna karşın mide havası solda, karaciğer sağda yer almaktadır (dekstrokardi+situs solitus).

ŞEKİL 10 : Aynı olgu, kardiak MSBT incelemesinde, sol ventrikül (LV) ve sol atrium (LA), sağ atrium (RA) anteriorunda yer almaktadır.

                              

ŞEKİL 11                                                             ŞEKİL 12

ŞEKİL 11 : 52 yaşında kadın hasta, dekstrokardi, situs inversus ve kongenital arterial düzeltimiş transpozisyon olgusu.Kardiak koroner MSBT kesitinde büyük trabekülasyonlar içeren sağ ventrkül (RV) aort ile (A) ilişkilidir. LA= sol atrium.

ŞEKİL 12 : 20 yaşında dekstrokardi,polispleni sendromu. Sağ kadranda mide (St) ve mültipl küçük dalak imajları gözleniyor. Ok ile gösterilen yapı genişlemiş hemazigos veni olup inferior vena kava ile devam etmektedir. Karaciğer belirgin olarak sol üst kadranda yer almaktadır.

ERİŞKİN DEKSTROKARDİ OLGULARINDA EŞLİK EDEBİLECEK DİĞER KONJENİTAL  KARDİOPATİLER

 

1- Dekstrokardinin sitüs inversus ile birlikte olması : Bu durum- olgumuzdada gözlendiği gibi- ‘’normalin aynadaki görüntüsü’’ gibidir ve ‘’mirror image dextrocardia’’ olarak da adlandırılır (18).Erişkin dekstrokardilerin en sık gözlenen şeklini oluşturur. Bu olgularda konjenital kardiopatilerin birlikte olması %

2-5 oranında gözlenir (AJR 12).

 

 

 

2- Bu değişime Kartegener sendromu eşlik edebilir, daha önce de sözünü ettiğimiz gibi olguların yarısında situs inversus bulunmayabilir (19).

 

 

 

 

3- Dekstrokardinin situs solitus ile, yani normal intraabdominal organ lokalizasyonu ile birlikte olması : Bu durum erişkin dekstrokardilerinin 2. en sık görülen şeklini oluşturur. Bu duruş bozukluğu dekstroversion olarak da adlandırılmıştır. Burada morfolojik sağ atrium ile sağ ventrikül sağda kalmakla birlikte, normal kalp sol konturu oluşumlarının arkasında yer alırlar. Kalp aşağıdan bakıldığında sanki, sağ atriumdan geçen bir eksen çevresinde saat yönünün tersine dönüş yapmıştır. Dekstroversion % 90 oranında kardiak konjenital anomaliler ile birlikte bulunur, burada en sık olarak anomal pulmoner venöz dönüş, Fallot tetralojisi, septal defektler,pulmoner stenoz ve aort koaktasyonu  saptanabilir (20). Diğer anomaliler ile birlikte olmayan izole form nadirdir. Anomaliler bulunsa da hasta genellikle erişkin yaşa kadar asemptomatik seyreder (10). Burada situs solitusun bulunması (yani karaciğer ve dalak ile midenin normal lokalizasyonlarında olması) ayırıcı tanı bakımından önem taşır.

 

 

4- Daha seyrek olarak dekstroversion büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonu ile birlikte olabilir (21). Burada situs solitus yada inversus bulunabilir. Bunlara Ebstein anomalisi ve diğer konjenital triküspit defektleri eşlik edebilir.

 

 

 

 

 

 

 

5- Dekstrokardi bazen aspleni ve polispleni gibi heterotaksi sendromları ile birlikte bulunur. Polisplenide eşlik edebilecek diğer kardiak defektler genellikle daha hafif formlardadır. Polispleni olgularının % 50 sinde dekstrokardi vardır ve eşlik eden konjenital kalp defektleri genellikle asiyonotik tiptedir (10).

 

 

SONUÇ  

Kartegener sendromu çok sık gözlenmeyen bir anomali olmakla birlikte tipik radyolojik değişimler oluşturması nedeni ile kolayca tanımlanabilir. Olgular şiddetli üst solunum yolları ve pulmoner enfeksiyonlara olan meyilleri nedeni ile genellikle erken yaşlarda tanı alırlar. Kartegener olgularında bronşektazik alanlar daha çok orta ve alt alanlarda lokalizedir. Olgumuzda da bu özellik mevcuttur. Kistik fibrosis gibi diğer konjenital bronşektazilerde lezyonların üst lopları seçmesi pediatrik hastaların ayırıcı tanısı açısından önem taşır. Kartegener sendromu ile birlikte olan dekstrokardiye diğer konjenital kalp hastalıklarının eşlik etmesi nadir görülür. Dekstrokardiye eşlik eden situs inversusun olmaması, polispleni ve aspleni gibi situs ambiguus bulgularının olması konjenital kardiak anomali olasılığını arttıracağından radyolojik olarak dikkatle değerlendirilmelidir. Gerek pediatrik ve gerekse erişkin olgularda dekstrokardinin değerlendirilmesinde direkt grafi ve MSBT temel görüntüleme yöntemleridir. Çok kısa sürede uygulanabilen EKG tetiklemeli kardiak BT ile anomaliler başarı ile ortaya konabilir. Olgumuzda olduğu gibi akciğerlerin ve abdomenin çok kısa süre içinde ve kalp ile birlikte değerlendirilebilmesi mümkün olur. 

Diper konjeital kardiopatilerin eşlik etmediği Kartegener sendromu olgularında prognoz üzerinde en etkin faktör, akciğer lezyonları ve bunlara bağlı kor pulmonale oluşumudur.Bizim olgumuzda nisbeten yaygın akciğer lezyonlarına karşın kardiomegali ve dekstrokardi dışında kalp konfigürasyonu değişimi saptanmamıştır.

 

 

 

 

KAYNAKLAR  

1- Cowan MJ, Gladwin MT, Shelhamer JH. Disorders Of Ciliary Motility. The American Journal Of The Medical Sciences 2001;321:3-10. 2- Camner P, Mossberg B, Afzelius BA. Evidence of congenitally nonfunctioning cilia in the   tracheobronchial tract in two subjects. Am Rev Respir Dis. Dec 1975;112(6):807-9. 3- Afzelius BA. A human syndrome caused by immotile cilia. Science. Jul 23 1976;193(4250):317-9.4- Rossman CM, Forrest JB, Lee RM, Newhouse MT. The dyskinetic cilia syndrome. Ciliary motility in immotile cilia syndrome. Chest. Oct 1980;78(4):580-2.5- Bush A, Chodhari R, Collins N, et al : Primary ciliary dyskinesia: current state of the art. Arch Dis Child 2007 , 92:1136-1140.6- Kaya A, Kaya SU, Fitöz S ve ark. : Kartegener Sendromu: Üç olgu sunumu. Toraks Dergisi, 3(1):113-116,2002.7- Bircan HA,Kaya Ö, Akkaya A,Şahin Ü : Kartegener Sendromu:Olgu sunumu. SDÜ Tıp Fakültesi  Dergisi, 12(1):61-63,2005.8- Yüksel F, Cevit Ö,Büyükkayhan D ve ark. :Kartegener Sendromu: Bir Olgu Sunumu. C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 24 (3):135 – 138, 2002.9- Fraser RS, Müler NL, Colman N, Pare PD. Bronchiectasis and Other Bronchial Abnormalities In: Fraser and Pare’s diagnosis of disease of the chest. Philadelphia, WB Saunders, 1999, 2265-229710- Maldjian PD, Saric M : Approach to Dextrocardia in Adults: Review. AJR ; 188:39-49,2007.11- Applegate KE, Goske MJ, Pierce G and Murphy D : Situs Revisited: Imaging of the Heterotaxy Syndrome.  RadioGraphics, 19, 837-852,1999. 112- Strife JL, Bisset GS, Burrows PE. Cardiovascular system. In: Kirks DR, eds. Practical pediatric imaging: diagnostic radiology of infants and children. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 1998; 524-527, 588–590.)13-Van Praagh R.: The importance of segmental situs in the diagnosis of congenital heart disease. Semin Roentgenol; 20:254 -271, 1985  14- Tonkin IL, Tonkin AK. Visceroatrial situs abnormalities: sonographic and computed tomographic appearance.AJR; 138:509 -515,1982.15- Peoples WM, Moller JH, Edwards JE. Polysplenia: a review of 146 cases. Pediatr Cardiol 1983; 4:129-137.16- Ditchfield MR, Hutson JM. Intestinal rotational abnormalities in polysplenia and asplenia syndromes. Pediatr Radiol 1998; 28:303-306.17- Ruben GD, Templeton JM, Jr, Ziegler MM. Situs inversus: the complex inducing neonatal intestinal obstruction. J Pediatr Surg 1983; 18:751-756.18-Bharati S, Lev M. Positional variations of the heart and its component chambers. Circulation ;59 : 886-887,1979.19- Afzelius BA. Inheritance of randomness. Med Hypotheses 1996; 47:23 -26,1996.20-Buxton AE, Morganroth J, Josephson ME, Perloff JK, Shelburne JC. Isolated dextroversion of the heart with asymmetric septal hypertrophy. Am Heart J 92 : 785-790,1976

21- Rutledge JM, Nihill MR, Fraser CD, Smith EO, McMahon CJ, Bezold LI. Outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Pediatr Cardiol ;23 : 137-145,2002.

Kaynak : Doç Dr. Mehmet Ekit
Tür : Sağlık Tarih : 13.02.2011
[ Tüm yazılara ulaşmak için burayı tıklayınız. ]
e-bülten üyeliği
Ad Soyad
e-posta